اختلال خونریزی چیست؟

اختلال خونریزی مجموعه ای از بیماری هایی است که در آنها خون نمی تواند به درستی لخته شود.

در حالت طبیعی پلاکت ها که نوعی سلول خونی محسوب می شوند به یکدیگر چسبیده و در محل رگ خونی آسیب تجمع پیدا می کنند و در نهایت حونریزی متوقف می شود.

این سلول ها با یکدیگر تعامل برقرار کرده تا یک لخته فیبرینی را تشکیل دهند و تا زمانی که خونریزی متوقف شود پلاکت ها در محل آسیب دیده تجمع پیدا می کنند و نهایتاً باعث جلوگیری از نشت مجدد خون می شوند.

اختلال خونریزی خطرناک است.

لخته شدن خون بیش از حد طبیعی نیز می تواند مشکلاتی مثل حمله قلبی و یا سکته را ایجاد کند.

به همین دلیل مهم است که در عملکرد هر کدام از سلول های خونی تعادل برقرار باشد.

در صورتی که شرایط به گونه ای باشد که سلول هایی که برای پیشگیری از خونریزی فعالیت می کند توانایی مناسب را در تشکیل لخته خون نداشته باشند خونریزی های شدید اتفاق می افتد.

چنین اختلالی بسیار خطرناک است و در نواحی خاصی از بدن می تواند عاملی تهدید کننده برای جان فرد باشد.

خونریزی به دلیل تعداد بسیار کم یا غیر طبیعی پلاکت ها اتفاق می افتد.

مقدار کم یا غیر طبیعی پروتئین های لخته کننده و یا رگ های خونی غیرطبیعی از جمله موارد موثر بر اختلال خونریزی هستند.

ریسک ابتلا به اختلال خونی در بیمارانی که به هموفیلی مبتلا هستند نیز بسیار زیاد است.

البته بیماری فون ویلبراند هم مانند هموفیلی باعث می شود تا خون فاقد فاکتورهای لخته کننده ضروری باشد.

این بیماری ها اغلب ارثی هستند اگر چه در مواردی بدن آنتی بادی های تشکیل می دهد که علیه فاکتورهای لخته کننده خون مبارزه می کند.

در نتیجه چنین شرایط غیر طبیعی احتمال ایجاد اختلال خونریزی با وسعت زیاد وجود دارد.

انواع اختلالات خونریزی

اختلال خونریزی عارضه ای است که در اغلب موارد ارثی می باشد.

اما برخی از افراد به صورت اکتسابی به این بیماری مبتلا می شوند که ممکن است عوامل مختلفی مثل عوارض جانبی برخی داروها، کمبود ویتامین k و تعداد پایین گلبول های قرمز از مهمترین علل آن محسوب شوند.

اساساً اختلالات ارثی از طریق ژنتیک به نسل های دیگر منتقل می شود اما اختلالات اکتسابی معمولا در اواخر زندگی ایجاد شده و خود به خود بروز پیدا می کنند.

اختلالات خونریزی مختلفی وجود دارد که شایع ترین آنها عبارتند از:

هموفیلی

شناخته شده ترین اختلال خونریزی هموفیلی است.

افراد مبتلا به این بیماری فاقد یکی از عوامل انعقادی خون هستند.

اینکه افراد به چه نوع هموفیلی مبتلا باشند بستگی به این دارد که چه عاملی در خون از بین رفته باشد.

شایع ترین نوع هموفیلی نوع A است.

بیماران مبتلا به این هموفیلی فاکتور ۸ را در سیستم انعقادی خود ندارند و معمولاً این بیماری به طور ارثی به افراد منتقل می شود.

از آنجایی که بیماری هموفیلی وابسته به کروموزوم y است معمولا مردان بیش از زنان در معرض این اختلال قرار می گیرند.

افراد مبتلا به هموفیلی در صورت خونریزی بر اثر جراحات, خون زیادی از دست داده و تجربه نگران کننده و سخت را در این موارد خواهند داشت.

بیماری فون ویلبراند

شایع ترین اختلال خونریزی در جهان بیماری فون ویلبراند نام دارد.

مطالعات نشان می دهد که تقریباً یک درصد از مردم جهان به این بیماری مبتلا هستند.

این بیماری به صورت ارثی به دیگران منتقل می شود و نسبت ابتلای زنان و مردان به این عارضه مساوی است.

کبد

اگر کبد به عنوان یکی از اعضای مهم بدن عملکرد درستی نداشته باشد قادر به تولید فاکتورهای انعقادی خون نخواهد بود.

در نتیجه بدون وجود این عوامل ممکن است بیماران دچار خونریزی های قابل توجهی شوند.

تعداد کم پلاکت

یکی از مهمترین دلایل ایجاد اختلال کم خونی کاهش قابل توجه پلاکت ها می باشد.

دلایل مختلفی وجود دارد که باعث می شود تعداد پلاکت ها در بدن کمتر شود.

بیماری هایی مثل سرطان خون، عوارض جانبی شیمی درمانی و نقصی که در سیستم ایمنی ایجاد می شود باعث خواهد شد تا پلاکت ها از بین رفته و شرایط برای خون‌ریزی های شدید فراهم می شود.

کاهش تعداد پلاکت ها همیشه عاملی برای اختلال خونریزی نیست، گاهی اوقات پلاکت ها تعداد و اندازه کافی دارند اما عملکرد نامناسب آنها باعث ایجاد خونریزی می شود.

علائم اختلال خونریزی

با توجه به اینکه اختلال خونریزی به چه علت رخ دهد علائم و عارضه متفاوت خواهد داشت.

به طور کلی می توان گفت کسانی که اختلال خونریزی را تجربه می کنند بدون اینکه هیچ گونه آسیبی دیده باشند متوجه کبود شدن قسمت های خاصی از بدن می شوند.

در اغلب موارد این کبودی‌ها دلیل خاصی ندارد و افراد نمی دانند که این حجم از کبودی با این وسعت چگونه و به چه علت رخ داده است.

نشانه دیگر اختلال خونریزی قاعدگی نامنطم و شدیدی است که زنان تجربه می کنند.

گاهی اوقات افراد در سلامت کامل رحم متوجه می شوند که در هر قاعدگی خونریزی بسیار شدیدی اتفاق می افتد.

در این مورد متخصصان فرد را از اختلال خونریزی آگاه کرده و ممکن است این افراد چنین تجربی را در هر چرخه قاعدگی داشته باشند.

خونریزی مکرر از بینی یکی دیگر از علائم خونریزی در افراد است.

همچنین اگر به واسطه بریدگی ها با آسیب دیدگی‌های بسیار کوچک در سطح پوست خونریزی بیش از حدی اتفاق می افتد نشان می دهد که فرد به اختلال خونریزی مبتلا شده است.

در مواردی ممکن است بیماران مبتلا به این اختلال متوجه خونریزی در مفاصل شوند که این مسئله آسیب های خاص خود را در پی دارد.

علت بروز اختلالات خونریزی چیست؟

اختلالات خونریزی علت های مختلفی دارند و می توانند از مشکلات ارثی گرفته تا بیماری های زمینه ای، اختلالات پلاکتی، کمبود بعضی مواد ضروری یا مصرف برخی داروها ایجاد شوند.

به همین دلیل، تشخیص علت خونریزی غیر طبیعی نیازمند بررسی الگوی خونریزی و آزمایش های مناسب است.

اختلالات ارثی انعقاد خون

برخی اختلالات خونریزی از طریق ژن ها به فرد منتقل می شوند.

هموفیلی و بیماری فون ویلبراند از شناخته شده ترین نمونه ها هستند.

هموفیلی

هموفیلی در اثر کمبود یا کاهش فعالیت یکی از فاکتورهای انعقادی ایجاد می شود.

هموفیلی A به کمبود فاکتور ۸، هموفیلی B به کمبود فاکتور ۹ و هموفیلی C به کمبود فاکتور ۱۱ مربوط است.

هموفیلی A و B معمولا با الگوی وابسته به کروموزوم X به ارث می رسند و به همین دلیل در مردان شایع تر هستند.

خونریزی طولانی پس از آسیب یا جراحی و در موارد شدید، خونریزی خود به خودی به ویژه در مفاصل و بافت های عمقی، از علائم احتمالی این بیماری است.

بیماری فون ویلبراند

بیماری فون ویلبراند یکی از شایع ترین اختلالات ارثی خونریزی است و می تواند زنان و مردان را درگیر کند.

این بیماری به دلیل کاهش مقدار یا اختلال عملکرد فاکتور فون ویلبراند ایجاد می شود و می تواند با خونریزی بینی، کبودی، خونریزی لثه یا قاعدگی شدید همراه باشد.

اختلالات پلاکتی

پلاکت ها نقش مهمی در توقف اولیه خونریزی دارند. کاهش تعداد پلاکت ها، که به آن ترومبوسیتوپنی گفته می شود، می تواند در اثر بیماری های مختلف، برخی داروها، شیمی درمانی یا اختلالات ایمنی ایجاد شود.

گاهی تعداد پلاکت طبیعی است، اما عملکرد آنها دچار مشکل می شود و در نتیجه خونریزی افزایش می یابد.

اختلالات خونریزی اکتسابی

برخی مشکلات در طول زندگی ایجاد می شوند. بیماری های شدید کبدی می توانند تولید بعضی فاکتورهای انعقادی را کاهش دهند.

کمبود ویتامین K نیز ممکن است با اختلال در ساخت برخی فاکتورهای انعقادی همراه باشد.

از طرف دیگر، داروهای ضدانعقاد و ضد پلاکت با کاهش توانایی تشکیل لخته، خطر خونریزی را افزایش می دهند.

شدت این خطر به نوع دارو، مقدار مصرف، شرایط فرد و مصرف همزمان داروهای دیگر بستگی دارد.

برخی بیماری های خودایمنی نیز می توانند با تولید آنتی بادی علیه فاکتورهای انعقادی، به اختلالات اکتسابی مانند هموفیلی اکتسابی منجر شوند.

در نتیجه، سابقه خانوادگی، بیماری های زمینه ای و داروهای مصرفی همگی در بررسی علت اختلالات خونریزی اهمیت دارند.

روش های تشخیص اختلال خونریزی

تشخیص اختلال خونریزی با بررسی دقیق علائم، سابقه پزشکی و خانوادگی و انجام آزمایش های لازم انجام می شود.

پزشک ابتدا مشخص می کند خونریزی از چه زمانی شروع شده، شدت آن چقدر است و آیا بدون علت مشخص یا پس از آسیب های جزئی رخ می دهد.

خونریزی های مکرر از بینی یا لثه، کبودی های غیرعادی، خونریزی شدید قاعدگی، خونریزی طولانی پس از جراحی یا دندانپزشکی و وجود خونریزی در اعضای خانواده می تواند اطلاعات مهمی در تشخیص باشد.

همچنین لازم است بیمار تمام داروها و مکمل های مصرفی خود را به پزشک اطلاع دهد.

داروهایی مانند داروهای ضد انعقاد و ضد پلاکت می توانند احتمال خونریزی را افزایش دهند و بر نتیجه بررسی ها تاثیر بگذارند.

سابقه بیماری های کبدی، کلیوی، بیماری های خونی و مشکلات مرتبط با سیستم ایمنی نیز در روند تشخیص اهمیت دارد.

معاینه و بررسی سابقه پزشکی

پزشک در معاینه ممکن است پوست و مخاط را از نظر کبودی، لکه های پوستی ناشی از خونریزی، خونریزی لثه یا سایر نشانه های غیرطبیعی بررسی کند.

سابقه خونریزی پس از جراحی، کشیدن دندان، زایمان یا آسیب های قبلی نیز می تواند به تشخیص نوع اختلال کمک کند.

سابقه خانوادگی نیز اهمیت زیادی دارد، زیرا بعضی از اختلالات خونریزی مانند هموفیلی و بیماری فون ویلبراند می توانند زمینه ارثی داشته باشند.

آزمایش شمارش کامل سلول های خون

آزمایش شمارش کامل سلول های خون یا CBC یکی از بررسی های اولیه است.

در این آزمایش تعداد گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها بررسی می شود.

کاهش تعداد پلاکت ها می تواند یکی از دلایل خونریزی باشد.

همچنین بررسی هموگلوبین و سایر شاخص های گلبول قرمز به پزشک کمک می کند تا کم خونی ناشی از خونریزی های طولانی یا شدید را شناسایی کند.

آزمایش های انعقادی

برای بررسی عملکرد سیستم انعقاد خون ممکن است آزمایش هایی مانند PT و INR و PTT یا aPTT درخواست شوند.

این آزمایش ها به ارزیابی بخش های مختلف مسیر انعقاد کمک می کنند و می توانند در شناسایی برخی اختلالات انعقادی یا تاثیر داروهای ضد انعقاد کاربرد داشته باشند.

در صورت غیرطبیعی بودن نتایج یا وجود علائم مشکوک، پزشک ممکن است آزمایش های تکمیلی بیشتری درخواست کند.

بررسی فاکتورهای انعقادی و بیماری فون ویلبراند

اگر علائم بیمار یا نتایج آزمایش های اولیه احتمال یک اختلال ارثی یا اختلال در فاکتورهای انعقادی را مطرح کند، ممکن است سطح و عملکرد فاکتورهای انعقادی بررسی شود.

در مواردی که احتمال بیماری فون ویلبراند وجود دارد، آزمایش های اختصاصی برای بررسی آنتی ژن و فعالیت فاکتور فون ویلبراند و فاکتور VIII می تواند انجام شود.

انتخاب آزمایش ها به علائم و نظر پزشک بستگی دارد.

بررسی عملکرد پلاکت ها

گاهی تعداد پلاکت ها طبیعی است اما عملکرد آنها دچار اختلال شده است.

در چنین شرایطی پزشک ممکن است آزمایش های تخصصی عملکرد پلاکت را درخواست کند.

این بررسی ها به ویژه زمانی اهمیت دارند که بیمار سابقه خونریزی غیرطبیعی داشته باشد اما آزمایش های معمول انعقادی و شمارش پلاکت ها علت مشخصی را نشان ندهند.

بررسی علت زمینه ای خونریزی

اختلال خونریزی همیشه ناشی از یک بیماری ارثی نیست.

بیماری های کبدی، برخی بیماری های خونی، کمبودهای تغذیه ای، اختلالات ایمنی و بعضی داروها نیز می توانند باعث افزایش خونریزی شوند.

به همین دلیل پزشک بر اساس شرایط بیمار ممکن است آزمایش های مربوط به عملکرد کبد، کلیه، وضعیت آهن یا سایر بررسی های تکمیلی را نیز درخواست کند.

روش های درمان اختلال خونریزی

درمان اختلال خونریزی به علت، شدت خونریزی، بیماری زمینه ای و نوع اختلال در پلاکت ها یا سیستم انعقاد بستگی دارد.

بنابراین یک روش درمانی واحد برای همه بیماران وجود ندارد و انتخاب دارو یا فرآورده خونی باید بر اساس تشخیص پزشک انجام شود.

درمان علت زمینه ای

اگر خونریزی به دلیل مصرف یک دارو، بیماری زمینه ای یا کمبود یک ماده ضروری ایجاد شده باشد، درمان علت اصلی می تواند بخش مهمی از کنترل خونریزی باشد.

برای مثال، در صورت ارتباط خونریزی با داروهای ضد انعقاد یا ضد پلاکت، پزشک ممکن است بر اساس شرایط بیمار مقدار دارو را تغییر دهد یا در صورت نیاز از روش های پزشکی برای خنثی کردن اثر آن استفاده کند.

قطع خودسرانه این داروها می تواند خطرناک باشد.

درمان اختلالات فاکتورهای انعقادی

در برخی اختلالات ارثی، ممکن است کمبود یا اختلال عملکرد یک فاکتور انعقادی علت اصلی خونریزی باشد.

در این شرایط بسته به نوع بیماری می توان از فرآورده های حاوی فاکتور انعقادی یا درمان های اختصاصی استفاده کرد.

در هموفیلی، برای مثال، درمان جایگزینی فاکتورهای انعقادی می تواند برای کنترل یا پیشگیری از خونریزی مورد استفاده قرار گیرد.

درمان بیماری فون ویلبراند

درمان بیماری فون ویلبراند بر اساس نوع و شدت بیماری متفاوت است.

در برخی بیماران ممکن است از دسموپرسین یا فرآورده های حاوی فاکتور فون ویلبراند استفاده شود.

انتخاب درمان باید توسط پزشک انجام شود، زیرا پاسخ به درمان در انواع مختلف این بیماری متفاوت است.

درمان خونریزی ناشی از کاهش یا اختلال عملکرد پلاکت

اگر علت خونریزی کاهش شدید تعداد پلاکت ها یا اختلال عملکرد آنها باشد، درمان بر اساس علت زمینه ای انجام می شود.

در برخی شرایط ممکن است داروهای اختصاصی یا تزریق پلاکت مورد نیاز باشد.

تزریق پلاکت برای همه افراد مبتلا به اختلال خونریزی ضروری نیست و معمولا در شرایط مشخص و بر اساس شدت خونریزی و وضعیت بیمار انجام می شود.

درمان کم خونی ناشی از خونریزی

خونریزی شدید یا طولانی مدت می تواند باعث کاهش ذخایر آهن و ایجاد کم خونی شود.

در صورتی که آزمایش ها کمبود آهن را تایید کنند، پزشک ممکن است مکمل آهن خوراکی یا در شرایط خاص آهن تزریقی تجویز کند.

مصرف آهن بدون مشخص شدن علت کم خونی توصیه نمی شود، زیرا هر کم خونی ناشی از کمبود آهن نیست و ابتدا باید علت آن مشخص شود.

تزریق خون در خونریزی شدید

در صورت خونریزی شدید و قابل توجه، به ویژه زمانی که بیمار دچار ناپایداری گردش خون یا کم خونی شدید شده باشد، ممکن است تزریق فرآورده های خونی ضرورت پیدا کند.

نوع فرآورده مورد استفاده به شرایط بیمار بستگی دارد و می تواند شامل گلبول قرمز، پلاکت یا پلاسما باشد.

تصمیم برای تزریق خون بر اساس شدت خونریزی، علائم بیمار، نتایج آزمایش ها و شرایط بالینی گرفته می شود.

درمان خونریزی حاد

خونریزی شدید و کنترل نشده یک وضعیت اورژانسی است و نباید منتظر انجام تمام آزمایش های تشخیصی ماند.

در چنین شرایطی ابتدا باید خونریزی کنترل و وضعیت حیاتی بیمار پایدار شود و همزمان علت احتمالی خونریزی مورد بررسی قرار گیرد.

درمان ممکن است شامل اقدامات موضعی برای کنترل خونریزی، داروهای مناسب، جایگزینی مایعات و در صورت نیاز استفاده از فرآورده های خونی باشد.

درمان خونریزی شدید قاعدگی

در افرادی که اختلال خونریزی باعث خونریزی شدید قاعدگی شده است، درمان می تواند با هدف کاهش خونریزی و جلوگیری از کم خونی انجام شود.

بسته به علت و شرایط فرد، پزشک ممکن است درمان های هورمونی، داروهای ضد فیبرینولیز یا سایر روش های مناسب را در نظر بگیرد.

اگر خونریزی قاعدگی به حدی باشد که فرد مجبور شود در فاصله های کوتاه پد یا تامپون خود را تعویض کند، خونریزی طولانی داشته باشد یا دچار ضعف و علائم کم خونی شود، بررسی پزشکی اهمیت زیادی دارد.

عوارض اختلالات خونریزی چیست؟

شدت عوارض اختلالات خونریزی به نوع بیماری، شدت اختلال انعقاد یا عملکرد پلاکت ها و محل خونریزی بستگی دارد.

در برخی افراد، خونریزی فقط به شکل کبودی یا خونریزی طولانی پس از آسیب دیده می شود، اما در موارد شدید ممکن است خونریزی داخلی یا از دست دادن قابل توجه خون رخ دهد.

خونریزی داخلی و گوارشی

خونریزی در دستگاه گوارش یکی از عوارض احتمالی برخی اختلالات خونریزی است.

بسته به محل و شدت خونریزی، ممکن است خون در مدفوع دیده شود یا فرد دچار ضعف، رنگ پریدگی و علائم ناشی از کاهش حجم خون شود.

خونریزی قابل توجه گوارشی نیاز به ارزیابی پزشکی دارد.

خونریزی در مغز

خونریزی داخل جمجمه از عوارض جدی و اورژانسی برخی اختلالات شدید خونریزی است.

سردرد شدید و ناگهانی، استفراغ، اختلال هوشیاری، ضعف یا بی حسی یک طرف بدن، اختلال تکلم یا تشنج از علائمی هستند که نیاز به ارزیابی فوری دارند، به ویژه اگر پس از ضربه به سر ایجاد شده باشند.

خونریزی در مفاصل و بافت ها

در بعضی اختلالات مانند هموفیلی، خونریزی می تواند در مفاصل یا بافت های عمقی اتفاق بیفتد.

تورم، احساس فشار، درد و محدود شدن حرکت مفصل از علائم احتمالی هستند.

تکرار خونریزی داخل مفصل می تواند به مرور زمان به آسیب مفصلی و کاهش عملکرد آن منجر شود.

کم خونی ناشی از خونریزی

خونریزی مکرر یا طولانی مدت می تواند ذخایر آهن بدن را کاهش داده و در نهایت باعث کم خونی ناشی از کمبود آهن شود.

این مشکل در زنانی که دچار خونریزی شدید قاعدگی هستند اهمیت بیشتری دارد و می تواند با خستگی، ضعف، سرگیجه، رنگ پریدگی یا تنگی نفس همراه باشد.

عوارض در بارداری و زایمان

اختلالات خونریزی در دوران بارداری و هنگام زایمان نیازمند برنامه ریزی دقیق است.

بسته به نوع اختلال، ممکن است خطر خونریزی در زمان زایمان یا پس از آن افزایش پیدا کند.

بنابراین، شناسایی بیماری پیش از زایمان و هماهنگی تیم درمان برای پیشگیری و کنترل خونریزی اهمیت زیادی دارد.

در صورت خونریزی شدید، مداوم یا غیر قابل کنترل، به ویژه همراه با ضعف شدید، کاهش سطح هوشیاری، تنگی نفس یا درد ناگهانی، ارزیابی فوری پزشکی ضروری است.